Hémoglobinurie au cours du paludisme grave de l'enfant: Attention au déficit en G6PD à propos de 5 observations

Le paludisme reste un problème majeur de santé publique en Afrique subsaharienne, notamment au Niger où il sévit sur un mode endémique. Un des éléments de gravité est la survenue d'une hémoglobinurie et/ou une anémie. Nous rapportons 5 observations d'anémie par déficit en glucose-6-phosphatase (G6PD) de diagnostic tardif, car mis dans le compte du paludisme grave. Il s'agissait de cinq enfants d'âge moyen de 8,2 ans. 3 des patients étaient de sexe masculin. Tous les cinq patients étaient admis en urgence, référés pour anémie sévère dans un contexte de fièvre. Le nombre moyen d'hospitalisations antérieures était de 4. Les principaux signes à l'admission étaient la pâleur, les douleurs abdominales et des urines couleur porto. La bandelette urinaire a révélé une hémoglobinurie chez tous les patients et une bilirubinurie dans 4 cas. Une notion d'ictère a été retrouvée chez 2 patients, les 3 autres présentaient un ictère clinique. Le taux d'hémoglobine moyen était de 4,4 g/dl. Le taux des plaquettes et le taux de réticulocytes étaient normaux. La goutte épaisse était positive chez tous les patients. Le profil électrophorétique de l'hémoglobine était hétérozygote AS dans 2 cas et homozygote AA dans 3 cas. L'activité enzymatique de la G6PD, dosée à distance de la crise, était effondrée chez tous les patients. Le déficit en G6PD constituant une cause fréquente d'hémoglobinurie et/ou d'anémie chez l'enfant, le bilan étiologique, surtout devant la récurrence de ces signes, devrait en outre comporter un dosage de l'activité enzymatique de la G6PD

Leucémie lymphoïde chronique au Niger: une étude de 99 cas au service d'onco-hématologie de l'hôpital national de Niamey

Introduction. Le but de l'étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) au Niger. C'est la première étude nigérienne spécifiquement consacrée à cette maladie. Méthodologie. Nous avons mené une étude rétrospective couvrant la période de janvier 2000 à décembre 2011 (12 ans) dans le service d'Onco-Hématologie de l'HNN. Le diagnostic de LLC était retenu sur la base d'une hyper lymphocytose sanguine > 15 000/mmᶾ associée à une infiltration médullaire de plus de 40% de lymphocytes mâtures. Les données ont été recueillies dans les dossiers de malades. Nos variables d'étude étaient les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de la maladie. Résultats. Au cours de la période d'étude, 99 patients ont été colligés soit une fréquence d'environ huit cas par an. Le sex ratio était de 0,47 et la moyenne d'âge des patients de 53,25 ans (extrêmes: 30 à 82 ans). L'échantillon était constitué de 89 % de paysans (cultivateurs, éleveurs femmes au foyer). La durée moyenne des troubles avant la première consultation était de 24 mois. Les principaux motifs de consultation étaient: la splénomégalie (81,8%), les adénopathies (38,4%) et l'anémie (21,2%). Les principaux signes physiques étaient: les adénopathies (84,8%); la splénomégalie (80,8%); la pâleur cutanéo-muqueuse (31,3%); la fièvre (29,3%) et l'hépatomégalie (25,3%). Selon la classification anatomo-clinique de Binet, 39 patients (39,4%) étaient au stade A, 16 cas (16,2%) au stade B et 44(44,4%) au stade C. Conclusion. À Niamey, la LLC est une maladie de l'adulte jeune diagnostiquée souvent à un stade avancé du fait du retard de la première consultation

Leucémie aigue lymphoblastique néonatale : À propos d'un cas au CHU Hassan II de Fès au Maroc

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) néonatale est une affection exceptionnelle et est de mauvais pronostic. Nous décrivons l'observation d'un nouveau-né à Jo de vie, atteint d'une LAL de type B, révélée par un syndrome hémorragique et tumoral en service de réanimation néonatale du CHU Hassan II de Fès, dont l'évolution a été marqué après 25 jours de vie par le décès du patient dans un tableau de lyse tumoral, quelques jours après une chimiothérapie d'induction